摘要：出血是血友病患者最常见的急症，也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。《血友病患者出血急诊管理中国指南（2024 年版）》，旨在为血友病的急诊规范化诊疗提供指引。

出血是血友病患者最常见的急症，也是血友病患者致死、致残、影响生活质量的主要因素。快速识别和规范处置对于改善患者预后具有重要意义。《血友病患者出血急诊管理中国指南（2024 年版）》，旨在为血友病的急诊规范化诊疗提供指引。

血友病出血急诊管理原则及流程

推荐意见1：创伤或者出血发生后，建议尽快（出血后1 h 内）开始凝血因子替代治疗，不能因等待检查结果而推迟凝血因子替代治疗。

推荐意见2：尽快识别危及生命的大出血或关键部位出血。

推荐意见3：应关注血友病出血相关并发症，建议在MDT 团队协作下，遵循各专科疾病诊疗常规开展诊治。

血友病各部位出血的急诊管理

推荐意见4：所有头部外伤和有明显头痛症状患者，即使暂时缺乏实验室或者影像学证据，都建议应按照脑出血立即开始替代治疗。

推荐意见5：血友病中枢神经系统出血是致命部位出血，应尽快开始凝血因子替代治疗。

推荐意见6：推荐在MDT 团队协作下针对患者合并症或并发症（高血压、糖尿病、脑疝、感染等）进行诊疗。

推荐意见7：对于出血量大、有手术指征患者应积极创造条件进行手术治疗。

推荐意见8：颈咽喉部出血是致命部位出血，应尽快开始凝血因子替代治疗。

推荐意见9：咽喉部感染是出血的高危因素，建议同时抗感染和凝血因子替代治疗直至局部感染控制。

推荐意见10：重视血友病患者呼吸系统出血的症状和体征，积极在凝血因子替代治疗下寻找出血的病因，并针对病因进行治疗。

推荐意见11：一旦怀疑腹腔/盆腔腔出血，必须立刻开始足量、足疗程的凝血因子替代治疗。

推荐意见12：部分腹腔出血易漏诊（如腹膜后出血）或与其他急腹症混淆，推荐腹部超声及CT 检查进行诊断和鉴别。

推荐意见13：血友病腹腔/盆腔出血推荐MDT协作诊疗。

推荐意见14：消化道出血是血友病患者致命部位出血，应尽快开始凝血因子替代治疗，同时针对消化道出血病因进行治疗，推荐使用抑酸药及生长抑素。

推荐意见15：建议在MDT 协作下诊疗，除凝血因子替代治疗外，应重视分层救治、危险评估、容量复苏等。

推荐意见16：积极为血友病消化道出血患者创造条件进行消化内镜等有创诊疗。

推荐意见17：关节出血是血友病最常见的出血类型、是患者致残的主要原因，应积极进行凝血因子替代治疗，并对治疗效果和关节功能进行评估。

推荐意见18：重视关节出血相关并发症（疼痛、感染等）的管理。

推荐意见19：重视关节出血后的康复与物理治疗。

推荐意见20：应尽快识别有致死、致残风险的肌肉出血（髂腰肌出血、前臂肌群出血、腓肠肌出血等），尽早开始凝血因子替代治疗。

推荐意见21：重视肌肉出血后物理及康复治疗。

推荐意见22：血友病泌尿系出血患者进行凝血因子替代治疗时，避免同时使用抗纤溶药，防止发生阻塞性肾功能衰竭。

推荐意见23：反复发生泌尿系出血的患者应重视病因筛查。

以上内容来源：中华医学会血液学分会血栓与止血学组,中国血友病协作组. 血友病患者出血急诊管理中国指南（2024年版）[J]. 中华血液学杂志,2024,45(10)：889-896.

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来源：健康贴士部落