摘要：脊柱透明细胞脑膜瘤（CCMs）作为罕见的硬脑膜来源病变，通常侵袭年轻人群。本文报道了一例极为罕见的形似神经鞘瘤的巨大非硬脑膜来源脊柱 CCM 病例，并进行了详尽的文献综述。通过在 PubMed 和 Embase 数据库检索至 2020 年 1 月 1 日的文献
摘要：脊柱透明细胞脑膜瘤（CCMs）作为罕见的硬脑膜来源病变，通常侵袭年轻人群。本文报道了一例极为罕见的形似神经鞘瘤的巨大非硬脑膜来源脊柱 CCM 病例，并进行了详尽的文献综述。通过在 PubMed 和 Embase 数据库检索至 2020 年 1 月 1 日的文献，共发现 19 例非硬脑膜来源脊柱 CCM 报道。从中提取了作者、发表年份、患者与肿瘤特征、治疗方式及预后等相关数据。结果显示，患者发病平均年龄为 20.58 岁，女性占 63.16%（12 例），男性占 36.84%（7 例）。最常见发病部位为腰骶部，占比 79%（15 例）。15 例（79%）肿瘤头尾径≤2 个椎体节段，仅 4 例（21%）≥2 个椎体节段。18 例（95%）患者接受了肿瘤全切除术（GTR），1 例接受次全切除术（STR）。5 例（26.14%）患者出现复发，其中 4 例在术后 6 个月内复发，最早于 STR 术后 2.3 个月出现。本文所报道病例为一名 19 岁男性，诊断为腰骶部硬膜内病变，肿瘤头尾径≥2 个椎体节段，伴有椎间孔延伸及椎体扇贝样改变，行 GTR 术，术中发现肿瘤向椎间孔延伸并与右侧 S1S2 神经根相连，无硬脑膜附着，术后 6 个月随访磁共振成像未见疾病迹象。非硬脑膜来源脊柱 CCM 极为罕见，对于年轻患者出现的巨大硬膜内肿瘤且影像学特征类似神经鞘瘤时，应将其纳入鉴别诊断范畴。该肿瘤好发于年轻患者，常累及多个椎体节段，即便行 GTR 术后，复发与转移风险仍较高，故而需对整个神经系统进行密切随访。
关键词：透明细胞脑膜瘤；硬膜内肿瘤；非硬脑膜来源脑膜瘤；神经鞘瘤；脊柱脑膜瘤
在神经外科领域，脊柱肿瘤的精准诊断与有效治疗一直是极具挑战性的课题。透明细胞脑膜瘤作为脑膜瘤的一种特殊亚型，其在脊柱部位的非硬脑膜来源表现更为罕见，临床医师对此认识相对不足。深入研究此类肿瘤的临床特征、治疗策略及预后因素，不仅有助于提升对罕见病的诊疗水平，更能为年轻患者提供更为精准、有效的医疗服务，改善其长期生存质量。本文通过报道一例典型病例并结合广泛的文献综述，旨在填补这一领域的知识空白，为同行提供参考借鉴。
术前影像；磁共振图像（a - e）：矢状位 T1 加权像（a）、矢状位 T2 加权像（b）、显示强化的 T1 加权对比图像（c）、提示肿瘤内出血的短时反转恢复序列图像、冠状位 T2 加权像显示椎间孔延伸（e）、腰骶椎非增强计算机断层扫描（f）显示椎体前缘扇贝样改变及后部结构变薄 。
患者资料患者为一名 19 岁男性，因腰部疼痛伴下肢麻木无力数月就诊。既往无重大病史，家族史无遗传性神经系统疾病相关线索。影像学检查术前磁共振成像（MRI）显示腰骶部硬膜内一巨大占位性病变，呈等 T1、稍长 T2 信号，增强扫描明显强化，肿瘤头尾径≥2 个椎体节段，可见椎间孔延伸及椎体扇贝样改变（图 1），影像学表现与神经鞘瘤有一定相似性，初步鉴别诊断困难。手术过程与发现患者行后路椎板切除术，术中见肿瘤质地中等，血供较丰富，向椎间孔方向明显延伸，仔细分离后发现肿瘤与右侧 S1S2 神经根紧密相连，但令人意外的是，肿瘤无硬脑膜附着，这一特征与常见的硬脑膜来源脑膜瘤截然不同。手术团队凭借精湛技艺，完整切除肿瘤（GTR），过程顺利，术中出血得到有效控制。术后恢复与随访术后患者腰部疼痛及下肢症状逐渐缓解，神经系统功能恢复良好。术后 6 个月随访，行 MRI 检查，未见肿瘤复发迹象（图 2），患者生活质量显著提高，恢复正常学习与社交活动。术后影像；术后 6 个月的随访磁共振图像（a - c）显示无疾病迹象及后方假性脑脊膜膨出。
流行病学特征通过对既往 19 例非硬脑膜来源脊柱 CCM 文献分析发现，该肿瘤具有明显的年龄与性别倾向。发病平均年龄仅 20.58 岁，年轻患者居多，且女性患者占比相对较高（63.16%）。从发病部位来看，腰骶部最为常见，高达 79% 的病例发生于此，提示该区域可能存在特定的解剖学或生物学因素，促使肿瘤易在此处发生发展。肿瘤形态学特点在肿瘤大小与累及范围方面，多数肿瘤（79%）头尾径≤2 个椎体节段，但仍有 21% 的肿瘤突破这一范围，可达≥2 个椎体节段，如本文所报道病例。这种大小差异可能影响手术难度、切除范围及预后判断，提示临床医师需根据具体情况制定个性化手术方案。治疗方式与预后关联治疗上，GTR 是主流选择，高达 95% 的患者接受了该术式，旨在彻底清除肿瘤组织，降低复发风险。然而，令人遗憾的是，仍有 26.14% 的患者出现复发，其中近 80%（4 例）在术后 6 个月内复发，最早复发时间为 STR 术后 2.3 个月，凸显即便看似根治性切除，肿瘤仍具有较高的生物学侵袭性，术后密切随访监测至关重要。显微镜下组织病理学检查图像显示，圆形至多边形的脑膜上皮细胞具有丰富的透明细胞质，呈无序排列，血管周围及间质可见明显的块状胶原束（a，低倍视野），以及（b，高倍视野） 。
四、讨论诊断难点与影像学鉴别非硬脑膜来源脊柱 CCM 在诊断初期极具挑战性，其影像学表现与神经鞘瘤高度相似，如均可见椎间孔延伸、强化模式相近等，易误导临床判断。但细致分析仍可发现细微差异，如 CCM 可能更易出现椎体扇贝样改变，且肿瘤与神经根的附着方式、血供特点在术中探查时有别于神经鞘瘤。临床医师需综合多模态影像学资料、患者年龄、性别等因素，提高术前诊断准确率。手术策略优化鉴于肿瘤无硬脑膜附着但与神经根关系密切的特性，手术入路与操作技巧需精细调整。传统依赖硬脑膜分离的方法不再适用，术中应更加注重神经根的保护，避免损伤导致术后严重功能障碍。同时，对于血供丰富区域，术前栓塞或精细的止血技术应用可减少术中出血，保障手术视野清晰，提高肿瘤全切率。预后评估与长期随访意义尽管 GTR 是理想目标，但本研究及文献回顾均显示复发风险不容忽视。即使手术切除彻底，肿瘤细胞仍可能残留或通过脑脊液播散，因此，术后长期、规律的全神经系统随访不可或缺。定期 MRI 检查、神经系统功能评估，有助于早期发现复发迹象，及时干预，改善患者预后。巨大非硬脑膜来源腰骶部透明细胞脑膜瘤作为罕见脊柱肿瘤，给临床诊疗带来诸多挑战。通过本病例报告及文献综述，明确了其流行病学、临床特征、治疗难点与预后特点。临床医师应提高对该病的认识，综合运用精准诊断技术、优化手术策略，并强化术后随访，为患者提供最佳治疗方案，最大程度改善患者生存结局。未来，随着分子生物学、影像组学等技术发展，有望进一步揭示其发病机制，探索更有效的靶向治疗手段，填补当前治疗局限。
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