摘要：近日，10岁的欣欣全身多部位血管发现血栓，由外地转诊山东大学齐鲁医院（青岛）过程中，突发双肺动脉主干血管栓塞，出现休克昏迷和多器官功能衰竭症状。山东大学齐鲁医院（青岛）迅速启动多级应急响应，多学科专家团队采用先进的技术和设备开展及时有效抢救，成功挽救孩子的生命

近日，10岁的欣欣全身多部位血管发现血栓，由外地转诊山东大学齐鲁医院（青岛）过程中，突发双肺动脉主干血管栓塞，出现休克昏迷和多器官功能衰竭症状。山东大学齐鲁医院（青岛）迅速启动多级应急响应，多学科专家团队采用先进的技术和设备开展及时有效抢救，成功挽救孩子的生命。这样的成功抢救且无后遗症的案例全国罕见。

易栓症是由于血液凝固系统缺陷异常而导致的血栓栓塞高危倾向的遗传性或获得性疾病，其引发肺栓塞的死亡率高，一旦出现多器官功能衰竭，患者如同踏入了“鬼门关”。很不幸，欣欣就是一名易栓症患儿。此前，她在外地被检查发现出双髂静脉血栓和左下肢深静脉血栓，转诊途中，孩子突感胸痛并出现呼吸困难，心率增快、紫绀，随即意识消失。

山东大学齐鲁医院（青岛）立即启动绿色通道一级响应，多学科组成的应急专家团队迅即实施紧急抢救，会诊后综合判断该患儿突发肺动脉栓塞。该院副院长、麻醉科主任李建军和张娜医生迅速为孩子气管插管机械通气，呼吸与危重症医学科主任刘宝义、王志强副主任医师等专家给予阿替普酶溶栓和抗休克治疗。同时，重症医学科主任孙运波、副主任姚波、李志副主任医师、郭熙医生等严密监测患儿生命体征和重要器官功能，紧急为其实施动脉-静脉体外膜氧合（ECMO），主动脉球囊反搏等心功能辅助治疗技术。有效的人工呼吸循环功能建立后，医院再次启动二级绿色通道，应急响应溶栓取栓介入治疗。在重症医学科重要器官功能替代治疗的维持下，介入科主任牛洪欣、张煜杰主任医师在神经内外科协助下，为患儿进行了血管造影，发现患儿右肺动脉主干、左下肺动脉大部分发生栓塞，经反复抽吸取出长度分别为5厘米和8厘米的两条机化血栓，双肺动脉置入导管持续注药溶栓。历过近6小时的紧张手术，患儿转入ICU继续抢救治疗。

据介绍，此次救治需要抗凝、溶栓双管齐下，用药剂量稍大，会增加内脏出血的风险，剂量过小，则无法有效预防血栓。患者肝肾功能障碍又导致药物剂量精确控制更加困难。重症医学科医护团队制定周密的监测治疗计划和数套预警预案，及时发现患儿的颅内出血、消化道出血、气道和肺脏出血等情况，经过及时干预，欣欣终于转危为安。

历过5天的积极抢救，患儿心肺脑等重要器官功能逐渐恢复，并成功撤离了呼吸机、 ECMO、主动脉球囊反搏和血液净化的名号治疗。近日，欣欣痊愈出院，顺利重返校园。

据介绍，欣欣是因染色体SERPINC1基因突变导致的遗传性易栓症。该疾病在我国极其罕见，一旦发生肺栓塞，其死亡率为25%到30%，如果发生多器官功能衰竭，即使经过系统治疗，患者生存率仅有2%到8%。欣欣因遗传性易栓症引起双肺动脉主干血管栓塞并多器官功能衰竭，能够抢救成功且无后遗症，这样的案例全国罕见，为未来治疗易栓症致急性肺栓塞等罕见病贡献了宝贵的经验。

来源｜观海新闻/青报全媒体记者 黄飞

来源：青岛早报