摘要:骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,简称MDS),是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。其主要特征是骨髓造血功能异常,血细胞发育异常,导致外周血一系或多系血细胞减少,临床常表现为贫血、出血、感染等症状。部分患者最终会
一、疾病定义与本质
骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,简称MDS),是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病。其主要特征是骨髓造血功能异常,血细胞发育异常,导致外周血一系或多系血细胞减少,临床常表现为贫血、出血、感染等症状。部分患者最终会转化为急性髓系白血病(AML),即俗称的“血癌”。
MDS曾被称作“白血病前期”,但现代医学已经明确,它本身即属于血液系统的恶性肿瘤,是血液肿瘤的一种。
二、医学权威分类
根据世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类标准,MDS被明确归入“髓系肿瘤”范畴,与急性白血病、骨髓增殖性肿瘤等并列,属于血液系统恶性肿瘤。这一分类已被全球医学界广泛采纳。
三、临床表现与危害
MDS的临床表现多样,轻者仅表现为难治性贫血,重者可出现严重感染、出血等并发症。部分患者疾病进展缓慢,但高危患者可较快转化为急性白血病,预后较差。约20%~30%的MDS患者会发展为急性髓系白血病,转化后死亡率显著升高。
四、与“癌症”概念的辨析
“癌症”在医学上通常指恶性肿瘤,包括实体瘤(如肺癌、胃癌)和血液系统肿瘤(如白血病、淋巴瘤)。MDS虽不是实体肿瘤,但因其具有恶性克隆性、侵袭性及高死亡率,完全符合恶性肿瘤的生物学行为。因此,从现代肿瘤学角度,MDS应被视为癌症的一种,即“血液系统恶性肿瘤”。
五、治疗与预后
MDS的治疗需根据危险分层(如IPSS评分)个体化制定。低危患者以支持治疗为主,高危患者常需化疗、去甲基化药物,甚至异基因造血干细胞移植。目前唯一有望根治的方法是造血干细胞移植。
六、结论
综上所述,骨髓增生异常综合征(MDS)属于血液系统的恶性肿瘤,是癌症的一种。虽然其表现和进展与实体瘤有所不同,但其恶性本质、侵袭性及预后均符合癌症的定义。医学界已将其明确归类为髓系肿瘤,应与白血病等同视作“血癌”范畴。因此,一旦确诊,应及早到正规血液科就诊,接受系统治疗,以延缓疾病进展,改善预后。
来源:健康睡我家