摘要：引用本文: 刘心竹, 何威, 刘煜亮, 等. 气管支气管Dieulafoy病1例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2025, 48(9): 860-862. DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20250706-00381.
通信作者：郭述良，重庆医科大学附属第一医院呼吸与危重症医学科
引用本文: 刘心竹, 何威, 刘煜亮, 等. 气管支气管Dieulafoy病1例[J]. 中华结核和呼吸杂志, 2025, 48(9): 860-862. DOI:
10.3760/cma.j.cn112147-20250706-00381.
摘要
气管支气管Dieulafoy病是一种罕见的支气管动脉血管畸形，主要临床表现为突发性、反复性、致命性大咯血。本文报道1例9岁女性患者，因大量咯血2周就诊，经当地医院治疗无效后转入我院。支气管镜检查发现右下叶基底段开口处黏膜下光滑隆起病灶，数字减影血管造影显示病灶附近支气管动脉迂曲，呈恒径畸形。采用Onyx胶栓塞治疗后，患者咯血停止，复查支气管镜显示病灶消失。
正文
患者女，9岁，主因“咳嗽、咯血2周，加重5 d”于2023年12月16日入院。入院前2周，患者受凉后出现咳嗽、咯血，初始表现为痰中带血，后逐渐发展为整口鲜血，每日咯血量约100 ml，呈鲜红色，无血凝块，痰少，无胸痛、发热、盗汗、体重下降、牙龈出血、皮肤瘀斑等症状，至当地医院就诊。当地医院行胸部CT检查未见明显异常，给予口服止血、镇咳药物及对症支持治疗后，患者症状未缓解，并于入院第9天突发大咯血（单次咯血量约200 ml），伴面色苍白、心悸、胸闷、呼吸困难，血压下降至80/50 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），紧急转入重症监护室，给予输血、补液、静脉输注止血药物等抢救措施后，咯血量减少，生命体征恢复稳定。为进一步明确病因及治疗，患者转至我院呼吸与危重症医学科。患者既往体健，无慢性呼吸系统疾病、心血管疾病及出血性疾病史。
体格检查：体温36.5 ℃，脉率102次/min，呼吸频率22次/min，血压95/60 mmHg。意识清楚，轻度贫血貌，口唇稍苍白，双肺听诊未闻及明显干湿性啰音，心腹未见异常，四肢无瘀斑、紫癜，无杵状指（趾）。实验室检查：血常规示白细胞总数5.12×109/L，中性粒细胞百分比34.6%，红细胞计数3.16×1012/L，血红蛋白95.0 g/L，红细胞比容28.30%，血小板275×109/L。凝血功能无异常，D-二聚体正常。感染指标（C反应蛋白、降钙素原）阴性，痰查抗酸杆菌阴性。心电图示窦性心动过缓伴不齐。心脏超声示心内结构、左心室收缩及舒张功能均正常。支气管动脉CT血管造影（CT angiography，CTA）提示：支气管动脉呈L0R2型，R1于胸主动脉（T5水平）10点钟方向发出，开口径约1.4 mm，走行迂曲、未见明显增粗；R2胸主动脉（T6水平）9点钟方向发出，开口径约2.0 m，走行明显迂曲、未见明显增粗。进一步行支气管镜检查，在右下叶基底段开口处见一黏膜下隆起病灶，直径约3 mm，呈缓坡状，表面光滑，无溃疡、糜烂或坏死（图1）。窄带成像（narrow band imaging，NBI）模式下，病灶局部可见迂曲血管影，呈“珊瑚样”改变，提示动脉瘤可能（图2）。考虑到TBDD可能性大，未行活检，以避免致命性大出血。
图1 支气管镜下可见右下叶基底段开口处黏膜下异常隆起病灶，黏膜光滑（箭头示） 图2 支气管镜下可见右下叶基底段开口处病灶，窄带成像（NBI）模式提示动脉瘤可能（箭头示） 图3 DSA（支气管动脉栓塞前）可见右侧异常扩张扭曲的支气管动脉（箭头示） 图4 支气管动脉栓塞后DSA显示右侧异常扩张的支气管动脉影消失（箭头示），近端支气管动脉内可见沉积的Onyx胶影 图5 畸形支气管动脉栓塞后支气管镜下可见右上叶开口处原黏膜下隆起的病灶消失（箭头示）
经多学科讨论后，决定行支气管动脉数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）及支气管动脉栓塞术（bronchial artery embolization，BAE）。DSA显示右侧支气管动脉异常迂曲扩张，一支血管走行与支气管镜下病灶位置相符，并呈恒径畸形（图3）。采用微导管超选至靶血管，注入Onyx胶进行栓塞。术后即刻DSA复查显示异常血管完全闭塞，未见造影剂外溢（图4）。术后患者未再咯血，生命体征平稳，血红蛋白逐渐回升。术后3 d复查支气管镜，原黏膜下隆起病灶消失（图5），双侧主支气管及各叶段支气管管腔通畅。随访15个月，患者无咯血复发，恢复良好。
讨论
气管支气管Dieulafoy病（tracheobronchial Dieulafoy′s disease，TBDD）是一种罕见的支气管动脉血管畸形，以突发性、反复性、致命性大咯血为主要表现［1］。气管镜下典型表现为气道黏膜下异常隆起的局限性病灶。DSA可见支气管动脉异常扩张，可能见到恒径畸形征象［2, 3, 4］。根据临床表现、气管镜及影像学特征可综合诊断。气管镜下病灶黏膜光滑凸起需要与新生物相鉴别，随意进行活检可能造成大出血甚至死亡［5, 6, 7, 8］。因此遇到类似病灶时，需要仔细观察病灶特征，可结合影像学、内镜超声等技术手段综合评估［2，9］1898年，Georges Dieulafoy首次描述了胃黏膜下迂曲恒径动脉破裂导致大出血［10］，1995年，首次报道在咯血患者支气管中发现类似的动脉病变［11］。TBDD若不慎活检可导致致命大咯血［5, 6］，因此掌握TBDD支气管镜、超声支气管镜、CTA与DSA表现特征，及时准确的诊断、鉴别诊断及治疗非常重要。TBDD的支气管镜下表现为支气管黏膜下的局部隆起病灶，特征为表面黏膜光滑完整，没有溃疡、糜烂，典型者尖部可有白色透明水肿和坏死（“戴白帽”），周围黏膜正常，无炎症或坏死组织包裹及肿块等其他病灶［2，12, 13, 14］。其病理基础是畸形的支气管动脉没有逐级变细，而是保持恒径进入支气管黏膜下使病变部位的支气管黏膜承压隆起［2，15］。病灶触之易出血。在出血期，可见血管破裂处有喷射状或搏动性出血。位置特点上，病变多位于主支气管或叶段支气管，尤其是气道分叉处，可能与血流动力学因素相关。本文所报道病例，与以上特点相符。
镜下怀疑TBDD时不能盲目活检，否则可能导致致死性畸形动脉血管破裂和大出血［5, 6，8］。可以先做超声支气管镜检查病灶黏膜下是否有畸形血管回声。TBDD患者超声支气管镜下可见支气管黏膜下存在异常扩张、迂曲的血管，直径常大于2 mm，血管壁薄且易破裂，部分病例可显示血管搏动或血流信号［2，16］。
DSA可能显示恒径动脉或异常扩张的支气管动脉［2，17, 18, 19］。病变血管多来源于支气管动脉，表现为管径未逐渐变细的恒径动脉畸形，呈丛状、环状或球状扩张［19］。在活动性出血时，造影剂可从黏膜下畸形动脉直接外溢至支气管腔内，形成“喷射样”或“涌血”征象。与结核、支气管扩张等所致血管畸形不同，TBDD通常病灶局限，周围不存在其他病灶，无多发支气管动脉扭曲畸形、支气管肺动/静脉瘘、胸廓内动脉及甲状颈干等其他动脉畸形［17, 18, 19］。本文病例也为局限性支气管动脉畸形病灶，周围没有其他病变。［4，10，20］。核心病理特征是支气管黏膜下存在异常的恒径的畸形动脉，血管壁结构异常（如缺乏平滑肌层或弹力纤维），易破裂导致大出血。畸形血管常呈孤立性、迂曲扩张，直径显著大于正常血管（可达2~5 mm），且直接暴露于支气管管腔表面，仅覆盖薄层黏膜或无黏膜覆盖。病变周围黏膜通常无明显炎症、坏死或溃疡形成。需要特别注意的是，不能为了获取病理诊断而盲目行支气管镜下组织活检，否则易导致致死性大出血。病理标本可以来源于手术标本。TBDD主要的治疗方法包括支气管动脉栓塞术（BAE）和外科手术［1, 2，10，21］。BAE的优点是微创，能即时止血，快速控制急性大咯血，并为外科手术创造机会，减少急性大出血时外科手术的高病死率，但部分患者可能因栓塞不彻底、栓塞后再通或侧支循环形成导致复发。Onyx胶、NBCA胶等永久性液体栓塞材料可能栓塞更彻底、更少复发，但需进一步临床研究证实。笔者在所报告的患者中采用了Onyx胶栓塞，已15个月尚无咯血复发。外科手术可行病灶局部肺叶切除，适用于反复出血、栓塞治疗失败或病变局限者，可根治疾病，但创伤相对较大。具体采用何种治疗手段应依据个体化策略而定［1］。总之，大咯血需行支气管镜检查，若检查发现支气管黏膜下异常隆起病灶，表面光滑，周围黏膜正常，无其他病灶，要高度警惕TBDD，勿随意活检，可行超声支气管镜检查，若发现黏膜下血管回声直径>2 mm，可行CTA和DSA，发现病灶部位异常扩大的支气管动脉，特别是呈恒径畸形，没有其他更多血管畸形和病灶，栓塞后支气管镜下黏膜下隆起病灶消失，可综合诊断为TBDD。对于BAE后大咯血复发的患者，需行病变部位外科手术切除或征求患者意见后不经BAE直接行病灶肺叶切除。
参考文献（略）
来源：呼吸科空间
